Acetonemický syndrom – komplex příznaků způsobený porušením metabolických procesů a akumulací ketolátek v krvi dítěte. Acetonemický syndrom se projevuje acetonemickými krizemi: opakované zvracení, dehydratace, intoxikace, zápach acetonu z úst, břišní syndrom, subfebrilie. Acetonemický syndrom je diagnostikován na základě klinických údajů a laboratorních parametrů (záchyt ketonurie, elektrolytové nerovnováhy, zvýšené hladiny močoviny apod.). Při acetonové krizi je indikována infuzní terapie, čistící klystýr, ústní dehydratace a dieta se zahrnutím lehce stravitelných sacharidů.
Přehled
Acetonemický syndrom (syndrom cyklického acetonemického zvracení, nediabetická ketoacidóza) je patologický stav doprovázený zvýšením obsahu ketolátek (aceton, kyselina b-hydroxymáselná, kyselina acetoctová) v krvi, které se tvoří v důsledku porušení metabolismus aminokyselin a tuků. O acetonemickém syndromu u dětí se mluví v případě opakujících se acetonemických krizí.
V pediatrii existuje primární (idiopatický) acetonemický syndrom, který je nezávislou patologií, a sekundární acetonemický syndrom, který doprovází průběh řady onemocnění. Asi 5 % dětí ve věku od 1 roku do 12-13 let má sklon k rozvoji primárního acetonemického syndromu; poměr dívek a chlapců je 11:9.
Sekundární hyperketonémie se může objevit při dekompenzovaném diabetes mellitus u dětí, inzulinové hypoglykémii, hyperinzulinismu, tyreotoxikóze, Itsenko-Cushingově chorobě, glykogenové nemoci, TBI, mozkových nádorech v sella turcica, toxickém poškození jater, infekční toxikóze, hemolytické anémii, leukémii, hladovění atd. . uvádí. Vzhledem k tomu, že průběh a prognóza sekundárního acetonemického syndromu je dána základním onemocněním, budeme v budoucnu hovořit o primární nediabetické ketoacidóze.
Příčiny
Vznik acetonemického syndromu je založen na absolutním nebo relativním nedostatku sacharidů ve stravě dítěte nebo převaze mastných kyselin a ketogenních aminokyselin. Rozvoj acetonemického syndromu přispívá k insuficienci jaterních enzymů zapojených do oxidačních procesů. Kromě toho jsou zvláštnosti metabolismu u dětí takové, že dochází ke snížení ketolýzy – procesu využití ketolátek.
Při absolutním nebo relativním nedostatku sacharidů jsou energetické potřeby těla kompenzovány zesílenou lipolýzou s tvorbou nadbytku volných mastných kyselin. Za podmínek normálního metabolismu v játrech dochází k přeměně volných mastných kyselin na metabolit acetyl-koenzym A, který se dále podílí na resyntéze mastných kyselin a tvorbě cholesterolu. Pouze malá část acetyl-koenzymu A se spotřebuje na tvorbu ketolátek.
Při zvýšené lipolýze je množství acetyl-koenzymu A nadměrné, aktivita enzymů aktivujících tvorbu mastných kyselin a cholesterolu je nedostatečná. Proto k využití acetyl-koenzymu A dochází především ketolýzou.
Velké množství ketolátek (aceton, kyselina b-hydroxymáselná, kyselina acetoctová) způsobuje narušení acidobazické a vodně-elektrolytové rovnováhy, má toxický účinek na centrální nervový systém a gastrointestinální trakt, což se projevuje na klinice acetonemický syndrom.
Psychoemoční stresy, intoxikace, bolest, sluneční záření, infekce (ARVI, gastroenteritida, pneumonie, neuroinfekce) mohou působit jako faktory vyvolávající acetonemický syndrom. Důležitou roli ve vzniku acetonemického syndromu hrají alimentární faktory – hladovění, přejídání, nadměrná konzumace bílkovin a tučných jídel s nedostatkem sacharidů. Acetonemický syndrom u novorozenců je obvykle spojen s pozdní toxikózou, která se vyskytla u těhotné ženy – nefropatie.
Příznaky acetonového syndromu
Acetonemický syndrom se často vyskytuje u dětí s konstitučními anomáliemi (nervově-artritická diatéza). Takové děti se vyznačují zvýšenou excitabilitou a rychlým vyčerpáním nervového systému; mají hubenou postavu, jsou často přehnaně stydliví, trpí neurózou a neklidným spánkem. Zároveň se u dítěte s neuroartritickou anomálií konstituce rozvíjí řeč, paměť a další kognitivní procesy rychleji než u jeho vrstevníků. Děti s neuroartritickou diatézou jsou náchylné k poruchám metabolismu purinů a kyseliny močové, proto jsou v dospělosti náchylné k rozvoji urolitiázy, dny, artritidy, glomerulonefritidy, obezity a diabetes mellitus 2. typu.
Typickými projevy acetonemického syndromu jsou acetonemické krize. Podobné krize u acetonemického syndromu se mohou vyvinout náhle nebo po prekurzorech (tzv. aura): letargie nebo neklid, nechutenství, nevolnost, bolesti hlavy podobné migréně atd.
Typická klinika acetonové krize je charakterizována opakovaným nebo nezkrotným zvracením, ke kterému dochází při pokusu nakrmit nebo napojit dítě. Na pozadí zvracení u acetonemického syndromu se rychle rozvíjejí známky intoxikace a dehydratace (svalová hypotenze, slabost, bledost kůže s ruměncem).
Motorické vzrušení a neklid dítěte jsou nahrazeny ospalostí a slabostí; u těžkého acetonemického syndromu jsou možné meningeální příznaky a křeče. Charakteristická je horečka (37,5-38,5 °C), křeče v břiše, průjem nebo retence stolice. Z úst dítěte, z kůže, moči a zvratků vychází zápach acetonu.
První ataky acetonemického syndromu se obvykle objevují ve věku 2-3 let, častější ve věku 7 let a zcela vymizí ve věku 12-13 let.
Diagnóza acetonemického syndromu
Rozpoznání acetonemického syndromu je usnadněno studiem anamnézy a potíží, klinických příznaků a laboratorních výsledků. Nezapomeňte rozlišovat primární a sekundární acetonemický syndrom.
Objektivní vyšetření dítěte s acetonemickým syndromem během krize odhalí oslabení srdečních ozvů, tachykardii, arytmii; suchá kůže a sliznice, snížený kožní turgor, snížené slzení; tachypnoe, hepatomegalie, snížená diuréza.
Klinický krevní test na acetonemický syndrom je charakterizován leukocytózou, neutrofilií, zrychleným ESR; analýza moči – ketonurie různého stupně (od + do ++++). Při biochemickém krevním testu lze pozorovat hyponatrémii (se ztrátou extracelulární tekutiny) nebo hypernatrémii (se ztrátou intracelulární tekutiny), hyper- nebo hypokalemii, zvýšené hladiny močoviny a kyseliny močové, normální nebo střední hypoglykémii.
Diferenciální diagnostika primárního acetonemického syndromu se provádí se sekundární ketoacidózou, akutním břichem (apendicitida u dětí, peritonitida), neurochirurgickou patologií (meningitida, encefalitida, edém mozku), otravy a střevní infekce. V tomto ohledu by mělo být dítě dodatečně konzultováno dětským endokrinologem, dětským specialistou na infekční onemocnění, dětským gastroenterologem.
Léčba acetonového syndromu
Hlavní směry léčby acetonemického syndromu jsou úleva od krizí a udržovací terapie v interiktálních obdobích, zaměřená na snížení počtu exacerbací.
U acetonemických krizí je indikována hospitalizace dítěte. Provádí se dietní korekce: tuky jsou přísně omezeny, doporučují se lehce stravitelné sacharidy a hojné částečné pití. Je vhodné nastavit očistný klystýr s roztokem hydrogenuhličitanu sodného, který neutralizuje část ketolátek, které se dostaly do střeva. Orální rehydratace u acetonemického syndromu se provádí alkalickou minerální vodou a kombinovanými roztoky. Při těžké dehydrataci se provádí infuzní terapie – intravenózní kapání 5% glukózy, fyziologické roztoky. Symptomatická terapie zahrnuje zavedení antiemetik, antispasmodik, sedativ. Při správné léčbě příznaky acetonové krize ustoupí na 2-5 dní.
V interiktálních obdobích dětský lékař sleduje dítě s acetonemickým syndromem. Je nutné zorganizovat správnou výživu (rostlinno-mléčná strava, omezení potravin bohatých na tuky), prevence infekčních onemocnění a psycho-emocionálního přetížení, vodní a otužovací procedury (koupele, kontrastní sprchy, sprchy, koupele), dostatek spánku a expozice. na čerstvý vzduch.
Dítěti s acetonemickým syndromem jsou zobrazeny preventivní kurzy multivitaminů, hepatoprotektorů, enzymů, sedativní terapie, masáže; ovládání koprogramu. Pro kontrolu acetonu v moči se doporučuje nezávisle vyšetřit moč na obsah ketolátek pomocí diagnostických testovacích proužků.
Děti s acetonemickým syndromem by měly být registrovány u dětského endokrinologa, každoročně podstoupit test glukózy v krvi, ultrazvuk ledvin a ultrazvuk břišní dutiny.
Acetonemický syndrom je vyjádřen symptomy, které jsou vyvolány poruchou metabolismu. Nepříjemný stav se objeví, když se ketolátky hromadí v krvi. Často se mohou objevit acetonemické krize: dehydratace, opakované zvracení, zápach acetonu z úst, subfebrilie, břišní syndrom.
Onemocnění se diagnostikuje na základě některých příznaků, ale i testů – určí ketonurii, zvýšenou hladinu močoviny, nerovnováhu elektrolytů. V případě acetonové krize je důležité, aby dítě co nejdříve provedlo infuzní terapii, nasadilo očistný klystýr a nasadilo dietu s obsahem lehce stravitelných sacharidů.
Co je to?
Acetonemický syndrom je stav, ke kterému dochází při narušení metabolických procesů v těle dítěte, což je druh selhání metabolických procesů. Současně nejsou zjištěny žádné malformace orgánů, porušení jejich samotné struktury, pouze není regulováno fungování například slinivky břišní a jater.
Tento syndrom sám o sobě je jedním z projevů tzv. neuroartritické anomálie konstituce (nervově-artrotická diatéza je starý název pro stejný stav). Jedná se o určitý soubor charakterových vlastností v kombinaci s určitou prací vnitřních orgánů a nervového systému dítěte.
Příčiny
Acetonemický syndrom se vyskytuje častěji u dětí, ale vyskytuje se i u dospělých. Mezi jeho důvody patří:
- onemocnění ledvin – zejména selhání ledvin;
- nedostatek trávicích enzymů – dědičný nebo získaný;
- vrozené nebo získané poruchy v práci endokrinního systému;
- diatéza – neurogenní a artritická;
- biliární dyskineze.
U kojenců může být tento stav způsoben pozdní preeklampsií těhotné ženy nebo nefropatií.
Vnější faktory způsobující acetonomický syndrom:
- půst, zvláště prodloužený;
- infekce;
- toxické účinky – včetně intoxikace během nemoci;
- poruchy trávení způsobené podvýživou;
- nefropatie.
U dospělých je akumulace ketolátek nejčastěji způsobena diabetes mellitus. Nedostatek inzulínu blokuje vstup do buněk organických systémů glukózy, která se hromadí v těle.
Příznaky
Acetonemický syndrom se často vyskytuje u dětí s konstitučními anomáliemi (nervově-artritická diatéza). Takové děti se vyznačují zvýšenou excitabilitou a rychlým vyčerpáním nervového systému; mají hubenou postavu, jsou často přehnaně stydliví, trpí neurózou a neklidným spánkem.
Zároveň se u dítěte s neuroartritickou anomálií konstituce rozvíjí řeč, paměť a další kognitivní procesy rychleji než u jeho vrstevníků. Děti s neuroartritickou diatézou jsou náchylné k poruchám metabolismu purinů a kyseliny močové, proto jsou v dospělosti náchylné k rozvoji urolitiázy, dny, artritidy, glomerulonefritidy, obezity a diabetes mellitus XNUMX. typu.
Příznaky acetonového syndromu:
- Dítě cítí z úst aceton. Stejný zápach vychází z kůže dítěte a z jeho moči.
- Dehydratace a intoxikace, bledost kůže, vzhled nezdravého ruměnce.
- Přítomnost zvracení, které se může objevit více než 3-4krát, zvláště když se snažíte něco pít nebo jíst. V prvních 1-5 dnech se může objevit zvracení.
- Zhoršení srdečního tonusu, arytmie a tachykardie.
- Nedostatek chuti k jídlu.
- Zvýšení tělesné teploty (obvykle až na 37,50C-38,50C).
- Jakmile krize začala, dítě projevuje úzkost a neklid, po kterých se stává letargickým, ospalým a slabým. Extrémně vzácné, ale mohou se objevit záchvaty.
- V břiše se objevují křečovité bolesti, retence stolice, nevolnost (syndrom spastického břicha).
Často se příznaky acetonemického syndromu objevují při podvýživě – malém množství sacharidů ve stravě a převaze ketogenních a mastných aminokyselin v ní. Děti mají zrychlený metabolismus, trávicí soustava ještě není dostatečně adaptovaná, v důsledku toho dochází ke snížení ketolýzy – zpomaluje se proces využití ketolátek.
Diagnóza syndromu
Samotní rodiče mohou provádět expresní diagnostiku pro stanovení acetonu v moči – s tím mohou pomoci speciální diagnostické proužky, které se prodávají v lékárnách. Je třeba je spustit do části moči a pomocí speciální stupnice určit hladinu acetonu.
Laboratorně se při klinické analýze moči stanovuje přítomnost ketonů od „jeden plus“ (+) po „čtyři plus“ (++++). Mírné záchvaty – hladina ketonů na + nebo ++, pak může být dítě léčeno doma. “Tři plusy” odpovídají zvýšení hladiny ketolátek v krvi o 400krát a čtyři – o 600krát. V těchto případech je nutná hospitalizace – takové množství acetonu je nebezpečné pro rozvoj kómatu a poškození mozku. Lékař určitě musí určit povahu acetonemického syndromu: zda je primární nebo sekundární – vyvinul se například jako komplikace cukrovky.
Na mezinárodním pediatrickém konsenzu v roce 1994 lékaři definovali speciální kritéria pro stanovení takové diagnózy, dělí je na základní a doplňková.
- zvracení se epizodicky opakuje se záchvaty různé intenzity,
- mezi záchvaty jsou intervaly normálního stavu dítěte,
- doba trvání krizí se pohybuje od několika hodin do 2-5 dnů,
- negativní výsledky laboratorního, radiologického a endoskopického vyšetření potvrzující příčinu zvracení, jako projevu patologie trávicího traktu.
Mezi další kritéria patří:
- epizody zvracení jsou charakteristické a stereotypní, následné epizody jsou podobné předchozím epizodám v čase, intenzitě a délce trvání a samotné záchvaty mohou skončit spontánně.
- záchvaty zvracení jsou doprovázeny nevolností, bolestmi břicha, bolestmi hlavy a slabostí, fotofobií a letargií dítěte.
Diagnóza se provádí také s vyloučením diabetické ketoacidózy (komplikace diabetu), akutní chirurgické patologie trávicího traktu – zánět pobřišnice, zánět slepého střeva. Neurochirurgická patologie (meningitida, encefalitida, edém mozku), infekční patologie a otravy jsou také vyloučeny.
Jak léčit acetonemický syndrom
S rozvojem acetonové krize musí být dítě hospitalizováno. Proveďte korekci stravy: doporučuje se konzumovat snadno stravitelné sacharidy, přísně omezit tučná jídla, poskytovat frakční pití ve velkém množství. Dobrý účinek z čistícího klystýru s hydrogenuhličitanem sodným, jehož roztok je schopen neutralizovat některé ketolátky, které se dostaly do střev. Orální rehydratace je znázorněna pomocí kombinovaných roztoků (orsol, rehydron atd.), jakož i alkalické minerální vody.
Hlavní směry léčby nediabetické ketoacidózy u dětí:
1) Všem pacientům je předepsána dieta (obohacená o tekuté a snadno dostupné sacharidy s omezením tuků).
2) Jmenování prokinetik (motilium, metoklopramid), enzymů a kofaktorů metabolismu sacharidů (thiamin, kokarboxyláza, pyridoxin) přispívá k dřívějšímu obnovení potravinové tolerance a normalizaci metabolismu tuků a sacharidů.
3) Infuzní terapie:
- rychle odstraňuje dehydrataci (nedostatek extracelulární tekutiny), zlepšuje perfuzi a mikrocirkulaci;
- obsahuje alkalizující látky, urychluje obnovu hladin plazmatického bikarbonátu (normalizuje acidobazickou rovnováhu);
- obsahuje dostatečné množství snadno dostupných sacharidů, které jsou metabolizovány různými způsoby, včetně těch nezávislých na inzulínu;
4) Etiotropní terapie (antibiotika a antivirotika) je předepsána podle indikací.
V případech středně těžké ketózy (acetonurie až ++), neprovázené významnou dehydratací, poruchami vody a elektrolytů a nezkrotným zvracením, je indikována dietní terapie a perorální rehydratace v kombinaci s předepsáním prokinetik ve věkových dávkách a etiotropní terapií základního onemocnění. choroba.
Při léčbě acetonemického syndromu jsou hlavními metodami ty, které jsou zaměřeny na boj proti krizím. Podpůrná péče je velmi důležitá pro snížení exacerbací.
Infuzní terapie
Indikace pro jmenování infuzní terapie:
- Trvalé opakované zvracení, které neustává po použití prokinetik;
- Přítomnost poruch hemodynamiky a mikrocirkulace;
- Známky poruchy vědomí (stupor, kóma);
- Přítomnost střední (až 10 % tělesné hmotnosti) a těžké (až 15 % tělesné hmotnosti) dehydratace;
- Přítomnost dekompenzované metabolické ketoacidózy se zvýšenou aniontovou mezerou;
- Přítomnost anatomických a funkčních obtíží pro ústní rehydrataci (anomálie ve vývoji obličejového skeletu a dutiny ústní), neurologické poruchy (bulbární a pseudobulbární).
Před zahájením infuzní terapie je nutné zajistit spolehlivý žilní přístup (nejlépe periferní), stanovit hemodynamické parametry, acidobazickou a vodně-elektrolytovou rovnováhu.
Nutriční doporučení
Produkty, které jsou kategoricky vyloučeny ze stravy dětí trpících acetonovým syndromem:
- kiwi;
- kaviár;
- zakysaná smetana – jakákoli;
- šťovík a špenát;
- mladé telecí maso;
- droby – tuk, ledviny, mozek, plíce, játra;
- maso – kachna, vepřové, jehněčí;
- bohaté vývary – maso a houby;
- zelenina – zelené fazolky, zelený hrášek, brokolice, květák, suché luštěniny;
- uzená jídla a klobásy
- budete se muset vzdát kakaa, čokolády – v tyčinkách a nápojích.
Dietní menu nutně zahrnuje: rýžové cereálie, zeleninové polévky, bramborovou kaši. Pokud se příznaky do týdne nevrátí, můžete postupně přidat dietní maso (ne smažené), krekry, bylinky a zeleninu.
Dietu lze vždy upravit, pokud se příznaky syndromu opět vrátí. Pokud se objeví zápach z úst, je třeba přidat hodně vody, která se musí pít v malých porcích.
- První den diety by dítě nemělo dostávat nic kromě sušenek z žitného chleba.
- Druhý den můžete přidat rýžovou vodu nebo dietní pečená jablka.
- Pokud je vše provedeno správně, pak třetí den projde nevolnost a průjem.
V žádném případě nedokončujte dietu, pokud příznaky pominou. Lékaři doporučují přísně dodržovat všechna jeho pravidla. Sedmý den můžete do jídelníčku zařadit sušenky, rýžovou kaši (bez oleje), zeleninovou polévku. Pokud se tělesná teplota nezvýší a zápach acetonu zmizí, může být výživa dítěte pestřejší. Můžete přidat nízkotučné ryby, zeleninové pyré, pohanku, zakysané mléčné výrobky.
Jaká je předpověď?
Obecně je výhodné:
- s věkem ustává výskyt acetonemických krizí (obvykle v pubertě);
- včasné vyhledání lékařské pomoci a kompetentní léčebné taktiky přispívají k úlevě od nediabetické ketoacidózy.
Preventivní opatření
Rodiče, jejichž dítě je náchylné ke vzniku tohoto onemocnění, by měli mít v domácí lékárničce přípravky na glukózu a fruktózu. Také by měly být vždy po ruce sušené meruňky, rozinky, sušené ovoce. Výživa dítěte by měla být zlomková (5krát denně) a vyvážená. Jakmile se objeví jakékoli známky zvýšení acetonu, měli byste okamžitě dát dítěti něco sladkého.
Dětem by nemělo být dovoleno přetěžovat se, ať už psychicky nebo fyzicky. Jsou zobrazeny každodenní procházky v přírodě, vodní procedury, normální osmihodinový spánek, temperovací procedury.
Mezi atakami je dobré provádět preventivní léčbu krizí. To se nejlépe provádí mimo sezónu dvakrát ročně.
